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sábado, mayo 25, 2024

Buena noticia para una psoriasis rara y grave, que puede poner en riesgo la vida

De la Categoría

Es la psoriasis pustulosa generalizada que, cuando aparece, se considera una emergencia dermatológica.

Por primera vez hay tratamiento específico.

La piel empieza a bullir, se enrojece, se calienta, se llena de ampollas que se unen unas a otras. Y es apenas la punta del iceberg: en paralelo, en el interior del cuerpo, la inflamación desencadena un proceso que puede llevar a múltiples fallas y comprometer la vida. Por eso la psoriasis pustulosa generalizada (PPG) requiere ser diagnosticada y tratada en forma urgente.

A diferencia de la psoriasis en placa (o vulgar), la PPG es una enfermedad poco frecuente (se estima que afecta a 1.5 personas por cada millón de habitantes). En el 60% de los casos, los brotes aparecen en personas que ya viven con psoriasis, lo que por asociación facilita el diagnóstico.

Pero alrededor de 4 de cada 10 “debutan” con PPG y llegan a la guardia desconcertados, creyendo que comieron o tocaron algo que les provocó esa reacción. El problema es que, muchas veces, el profesional que los atiende -si no es especialista- sospecha lo mismo e indica un tratamiento que, en lugar de resolver, deja que el cuadro avance. Y avanza muy rápido.

Qué es la psoriasis pustulosa generalizada

La psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad inflamatoria de la piel que aparece en forma de brotes en los que los síntomas aumentan de forma abrupta. En poco tiempo, la piel se empieza cubrir de ampollas llenas de pus (pústulas), que arden, pican, queman.

“La lesión elemental es la pústula, no tiene nada que ver con la placa ni con la escama, típicas de la psoriasis vulgar. Es la pústula sobre un área eritematosa, o sea, roja. Y ese brote es rápido y totalmente inestable”, dijo Kogan, que durante su trayectoria profesional -estuvo a cargo durante 30 años del consultorio de psoriasis en el hospital Ramos Mejía- ha atendido al menos a una veintena de pacientes con esta forma infrecuente de psoriasis.

ppg

“Para hacer un diagnóstico más rápido, lo importante es saber si el paciente tiene psoriasis, porque si tiene y ves una lesión con pústula, no vas a pensar en otra cosa”, afirmó Kogan, ex presidenta de SOLAPSO (Sociedad Latinoamericana de Psoriasis).

“Pero hay muchos que solo tienen psoriasis pustulosa generalizada, entre un 40% y un 50%, según distintas estadísticas. Empiezan con la psoriasis pustulosa, o sea, pústulas estériles (no contagian), sobre un terreno eritematoso que se van juntando, se hacen grandes lagos de pus, y empieza a tener sintomatología sistémica, como fiebre, decaimiento y no pueden termorregular eficazmente su temperatura por esa gran vasodilatación”, describió.

Esa inestabilidad puede traducirse en complicaciones a nivel cardíaco, hepático, pulmonar, renal. “Si bien no se producen en todos los cuadros, es importante destacar que cuando aparecen, se dan en cascada y generan fallas sistémicas que ponen en riesgo la vida del paciente. Por eso un brote de PPG constituye una verdadera urgencia dermatológica”, subrayó.

El diagnóstico de la PPG, un desafío

Dado que los síntomas y signos de la PPG pueden confundirse con los de otros problemas dermatológicos, “sumado a la escasez de conocimiento entre los profesionales, rara vez se considera a la psoriasis pustulosa generalizada como primera sospecha diagnóstica, por lo que los pacientes suelen recibir diagnósticos erróneos“, alertan desde AEPSO (Asociación Civil Para el Enfermo de Psoriasis).

Silvia Fernández Barrio, su presidenta, habla de una “travesía agotadora”, en la que los pacientes (sobre todo los que no tienen diagnóstico previo y/o viven en zonas con bajo acceso a especialistas) deambulan de consulta en consulta, con gran sufrimiento físico y emocional, viéndose limitados en todos los planos de su vida (laboral, educativo, social, sexual), en busca de ponerle nombre a aquello que los aqueja.

“El diagnóstico llega ante la presencia de cuadros clínicos graves que llevan al paciente a los servicios de urgencia, en donde es indispensable la colaboración efectiva entre esos equipos médicos y los dermatólogos con experiencia en psoriasis”, resaltan desde AEPSO.

Las personas con PPG viven con temor a sufrir nuevos brotes. Foto Shutterstock.Las personas con PPG viven con temor a sufrir nuevos brotes. Foto Shutterstock.

El diagnóstico es clínico. Es decir, se basa en una revisión de las lesiones por un especialista. Puede indicarse biopsia (tal como sugieren las guías japonesas), pero no es indispensable.

Un buen interrogatorio también es fundamental y no se limita únicamente a identificar si el paciente tiene diagnóstico previo de psoriasis, sino a indagar en posibles antecedentes familiares o personales de enfermedades autoinmunes como artritis o uveítis.

Disparadores de la PPG

La PPG no es una complicación de la psoriasis en placa. “Son enfermedades absolutamente distintas”, enfatizó Kogan. La psoriasis en placa suele estar localizada en el cuero cabelludo, los codos, las rodillas, por ejemplo, y es una enfermedad crónica y, generalmente estable a diferencia de la PPG, que suele ser inestable y manifestarse en el tronco.

No obstante, ambas tienen origen genético y diferentes factores pueden actuar como disparadores de los brotes (el estrés físico o emocional, algunos fármacos, infecciones bacterianas o virales, entre otros).

“Los desencadenantes son los mismos, lo que cambian son las proteínas proinflamatorias involucradas. En la PPG, el rol protagónico lo tiene la interleuquina 36 (IL-36)”, explicó Kogan.

Cómo se trata la psoriasis pustulosa generalizada

El descubrimiento del papel que juega la IL-36 en la PPG fue clave en la búsqueda de un tratamiento específico, ya que históricamente se había recurrido a terapias aprobadas para la psoriasis en placa para tratarla.

“Nos manejábamos con acitretina, metotrexato, ciclosporina, sin saber cuál era el corazón de la enfermedad, que era la IL-36″, comentó Kogan.

En marzo, la ANMAT autorizó Espesolimab, el primer tratamiento dirigido exclusivamente a psoriasis pustulosa generalizada. Se trata de un anticuerpo monoclonal indicado para usar solo durante el brote, que bloquea los procesos activados por la IL-36 y así ayuda a reducir la inflamación y los síntomas.

Esto es tirar al blanco. Antes tirábamos a todo el círculo y a algo le íbamos a pegar. Pero los pacientes podían pasar meses internados con diferentes resultados. Ahora sabemos quién es el causante y tenemos un medicamento que puede inhibirlo. Se les infunde el fármaco y a los tres días, por lo general, ya no presentan brote y pueden irse con el alta y seguir con su vida”, se entusiasma Kogan.

Para la médica, que ha visto morir pacientes por esta psoriasis grave e infrecuente, el cambio es trascendental.

Fernández Barrio, que el año próximo cumplirá 20 años al frente de AEPSO, asociación que fundó para asistir a personas que, como ella, viven con psoriasis, celebró también el avance.

“La ciencia ha avanzado de manera tan impresionante en los últimos años, que el cambio es abismal“, dijo. No obstante, subrayó la necesidad de mejorar el acceso al diagnóstico oportuno (sobre todo en formas raras como la PPG) y a nuevas terapias.

Y resaltó que “las organizaciones de pacientes son sin dudas hoy una vía de información, derivación y contención que hace que los pacientes no se sientan solos”.

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